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来源:http://www.eidspace.com  日期:2022-01-07
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  长QT综合征简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。

  就以往数据来看,长QT综合征危害性大,其患病率为1/2500,患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。该病症临床症状多样,患病者可能终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。

  近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病,此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

  

  按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种,具体如下:

  遗传性LQTS

  遗传性长QT间期综合征,是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥。

  获得性LQTS

  获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

  常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道,GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变。

  先天性长QT综合征包括以下几种类型:Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。

  长qt综合症多在20岁以前发作,女性占多数,其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等,诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。遇到下表情况需怀疑LQTS:

  需要怀疑的长QT综合征的症状:

  1、头昏目眩或者晕厥前兆反复发作;

  2、情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥;

  3、伴随胸痛或心悸的晕厥;

  4、不明原因的癫痫;

  5、令人无法解释的溺水;

  6、先天性耳聋;

  7、婴儿心跳过缓;

  8、有晕厥、癫痫或猝死的家族史;

  9、婴儿猝死综合征的同胞兄妹;

  10、已知LQTS患者的直系亲属。

  

  长QT综合征的症状主要是根据基因型进行,最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同,心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

  LQT1心电图特征

  T波基底部增宽,有4种形态:①“婴儿型”T 波:T

  波为非对称性高耸、基底增宽;②T波基底增宽,起始点不明显;③T波形态正常;④T波延迟出现,形态正常。

  LQT2的心电图特征

  T波振幅低而有切迹或双峰,有 4 种形态:①明显T波双峰;②微小的T波双峰,第二峰出现于T

  波顶部;③微小的T波双峰,第二峰出现于T波降支;④振幅低平的双峰T波。

  LQT3的心电图特征

  ST段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,T波形态有2种:①T波延迟出现,高耸或呈双相;②T波非对称性高耸。

  关于长QT间期综合征的诊断方法主要分为基因检测和综合评分(心电图、病史和家族史),虽然说基因诊断是LQTS诊断的金标准,但基因检测技术难度大,成本高,本身存在种种不足。所以一般会根据临床症状、心电图QTC和T波变化评分:

  以上就是国际上制订的长QT综合征临床诊断标准,评分≥4分,临床诊断明确;评分≤1分基本可以除外;评分为2~3分时诊断可疑。此诊断标准与基因诊断结果非常相似。

  关于长qt综合症的治疗会基于潜在的病因及类型而定,一般治疗先天性长QT综合征,β受体阻滞剂是治疗选择;获得性长QT综合征应停用相关药物,纠正电解质紊乱。所有患者均应避免使用延长QT间期的药物。

美国试管婴儿之免疫问题易引起流产

  有些不孕不育的患者在经历几次试管婴儿后仍以失败告终,再三做检查也没有发现一些可见问题,子宫因素没问题,也不存在传染性疾病或者基因问题,那么到底是什么问题导致了流产呢?

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  这里跟大家说一下,排出一些客观的可检测问题之外,还有可能就是免疫问题。

  有不少研究已经表明,移植的胚胎与母体的免疫系统可能存在一些排斥对抗的关系。免疫排斥关系很可能是引起反复流产、胚胎着床失败的原因。

  因免疫排斥所引起的流产往往是出现在妊娠前期试管婴儿新闻,当胚胎移植到母体子宫后,母亲的血凝的倾向会被抑制,正常妊娠的情况下,母亲的血液会自由流向婴儿,并把母体的营养物质带给婴儿,但是,非常态下,有些母亲会出现过度凝血的情况,一般是由于一些遗传基因或者自身免疫性疾病导致,这样的问题会直接使得流产风险的上升,因为血栓形成,流产的概率会比正常人群高出约8-40倍。

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除了流产的风险,还有中风或者心脏病发借200万尽孝的可能。

  为什么会出现免疫抵抗?其实我们每个人的免疫系统都会识别异己,只是每个人的免疫系统阈值会有所差异。举个例子,就好比如说有些男性的炎症性细胞因子水平很高的时候,他会影响精子质量,有些女性的体内可能瘤坏死因子可能会很高,甚至会排斥子宫。

  针对炎症性患者,医生会建议先通过药物治疗,减轻炎症的程度,当炎症水平降低到一定程度之后,再考虑做后续的程序。

  此外,母亲的免疫系统如果过于敏感,那么它很可能会把胚胎视为

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  外物,从而第一时间排斥抵抗,这是免疫系统的第一反应,会误以为胚胎是有害入侵者,为保护母体而对胚胎进行攻击。当然,我们有时候很难去识别胚细胞的抗体,也很难针对性去做出一些预防敢于行动。

  目前也有一些实验室研究,就拿用来自父亲的白血细胞去作为胚细胞的替代,观察其在母体的血液里反应,通常如果母体不能产生抗体,那么她就更有可能因为缺乏允许识别的机制,而产生胚细胞抗体,而这些机制往往与流产有关,与免疫有关的T细胞疗法,或许是一个研究方向。

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  现代医学技术如此发达,相信未来几年一定可以有更好的办法去解决这个问题的。

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供卵图片TO好评天子医院健康备孕别忽略甲状腺专家:孕前应及早筛查

  人民网北京5月30日电(曾璇)“2020国际甲状腺知识宣传周启动会”于5月25日在人民网举行。这个宣传周的主题是“健康怀孕,你检查过你的甲状腺吗?”。会后,中华医学会围产期医学分会主任委员杨接受了《人民日报》记者的专访。她说,捐卵图要赞美田字医院健康的孕期准备,要重视甲状腺疾病。准备怀孕的女性朋友,怀孕前要尽早筛查。

  说到甲状腺疾病,很多人都听说过一个词叫甲减。

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杨介绍:“所谓甲减,就是甲状腺功能减退,反过来就是甲亢。因为甲状腺参与人体的新陈代谢等多种功能,如果甲状腺功能下降,身体肯定会出现一些问题。例如,如果出现严重的甲状腺功能减退,人们往往会身体虚弱,甚至出现水肿,这可能会严重影响生育。”

  甲减患者可以做妈妈吗?杨说,对于严重的甲状腺功能减退症,患者必须在怀孕前进行治疗,以恢复甲状腺功能,从而减少疾病对母婴的影响。如果发现亚临床甲状腺功能减退症,一旦发现,建议在怀孕前服药调整促甲状腺激素(TSH)水平至正常范围。

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  那么,如果一个女人怀孕了,发现自己患上了甲减,那么怀孕期间应该注意什么呢?杨说:“一般来说,由于怀孕的因素,身体的新陈代谢呈现高水平。因此,在妊娠治疗过程中,捐卵图称赞田字医院通常需要的甲状腺素的药理剂量会比非妊娠增加。因此,孕期通常需要持续监测甲状腺功能。一般建议每月检查一次,根据TSH水平调整左旋甲状腺素的剂量。这里提醒孕妇不要担心这种药物对胎儿的伤害。因为我们使用的甲状腺素是补充身体所缺乏的,不会对宝宝造成任何伤害。”

  也有很多人担心患有或曾经患有甲状腺功能减退的女性会影响胎儿的智力和身体发育。对此,杨强调了早期筛查的重要性。“如果能在孕前筛查出来,孕前进行干预,让已经患病的准妈妈得到治疗,等她们甲状腺功能恢复正常,进入孕期,就没有影响了。现在不仅是甲状腺疾病,其他疾病,比如严重的高血糖,都会影响胎儿。但是如果怀孕前就知道,可以控制血糖和正常人一样,不会影响胎儿。

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所以,从产前产后护理的角度来说,每个人都应该重视孕前或孕早期对这些相关指标的检查。”

  同时,杨表示,如果准妈妈不治疗现有的甲状腺功能减退,将会对胎儿产生影响。相反,如果发现并及时治疗,只要甲状腺功能调整正常,就不会影响胎儿的发育。

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